Introdução: As cardiopatias congênitas são anormalidades estruturais macroscópicas do coração ou grandes vasos intratorácicos com repercussões funcionais significantes. São consideradas uma das malformações mais frequentes, representando 40% de todos os defeitos congênitos. Dados brasileiros indicam que 28.900 crianças nascem com cardiopatia congênita por ano, com 23.800 (80%) necessitando de tratamento cirúrgico. O tratamento precoce modifica sua história natural, prevenindo a morte precoce, reduzindo substancialmente as internações sequenciadas por complicações, além de proporcionar melhor qualidade de vida. O objetivo do trabalho foi descrever o perfil epidemiológico dos pacientes atendidos pelo serviço de cirurgia cardíaca pediátrica em um centro de referência no Estado de Santa Catarina, Brasil, durante cinco anos. Método: estudo retrospectivo, tipo coorte longitudinal, de cirurgias cardiovasculares realizadas em crianças menores de 18 anos em hospital vinculado ao Sistema Único de Saúde, no período de 3 de agosto de 2013 a 2 de agosto de 2018. Foram avaliados dados epidemiológicos, características demográficas, clínicas e assistenciais dos pacientes. A complexidade e a gravidade das cirurgias foram avaliadas pelo método RACHS-1. Os desfechos negativos foram óbitos até trinta dias após a cirurgia e complicações (mediastinite, insuficiência renal e infecção sistêmica). Resultados: foram realizados 1.191 procedimentos, com predomínio de lactentes (52.8%), sexo masculino (53,5%), procedentes das regiões mais próximas do hospital (33,6%) e prevalência de patologias classificadas como do RACHS-1 categoria 3 (36,5%). A maioria dos pacientes realizou circulação extracorpórea (53,7%), ventilação mecânica (94,8%) e apenas um procedimento cirúrgico (56,3%). As patologias mais frequentes foram comunicação interventricular (15,7%), defeito do septo AV (12,8%) e persistência do canal arterial (9,7%). A mediana do tempo de internação hospitalar foi de dezoito dias, permanência em UTI seis dias e tempo de espera pré-operatória três dias. A letalidade até 30 dias após a cirurgia foi de 6% e as complicações afetaram 22,4% dos pacientes, sendo a infecção sistêmica a mais frequente (13,5%). O principal fator associado aos desfechos negativos (morte e complicações) foi o escore RACHS-1 com categorias mais elevadas. Conclusão: O serviço de cirurgia cardíaca pediátrica estudado é relevante pela magnitude dos procedimentos realizados e pela complexidade assistencial envolvida. O conjunto de desfechos apresentados neste estudo indicou boa qualidade de saúde em comparação aos padrões nacionais.